مشمولان مبتلا به انواع تالاسمی و سیکل سل از خدمت سربازی معاف می شوند

خدمت سربازی از جمله وظایفی است که قانون بر عهده جوانان ایرانی قرار داده و پسرانی که 18 سالگی را تمام می کنند شامل این قانون می شوند . در عین حال پیش بینی شده در صورتی که مشمولان خدمت سربازی دارای بیماری باشند که مانع از خدمت آنان شده یا در دوران سربازی، بیماری تشدید شود با نظر شورای پزشکی وظیفه عمومی یا یگان خدمتی از سربازی معاف شوند یکی از بیماری های ذکر شده در آئین نامه معافیت پزشکی ابتلا به انواع تالاسمی و سیکل سل است .

تالاسمی‌ها و سندرم‌های سیکل‌سل هر دو از بیماری‌های ارثی گلبول قرمز هستند و می‌توانند باعث کم‌خونی همولیتیک شوند، اما علت و تظاهرات آنها متفاوت است.

۱. تالاسمی چیست؟

تالاسمی گروهی از بیماری‌های ارثی است که در آنها ساخت زنجیره‌های هموگلوبین کاهش می‌یابد. در نتیجه گلبول‌های قرمز کوچک، کم‌رنگ و شکننده می‌شوند و کم‌خونی ایجاد می‌شود.

انواع اصلی تالاسمی

الف) آلفا تالاسمی

در اثر کاهش یا فقدان تولید زنجیره آلفای هموگلوبین ایجاد می‌شود.

شدت بیماری به تعداد ژن‌های آلفا که دچار اختلال شده‌اند بستگی دارد:

• یک ژن :  معمولاً فرد سالم است و فقط ناقل محسوب می‌شود.
• دو ژن:  آلفا تالاسمی مینور؛ معمولاً کم‌خونی خفیف و میکروسیتوز وجود دارد.
• سه ژن:  بیماری HbH؛ کم‌خونی همولیتیک متوسط تا شدید ممکن است ایجاد شود.
• چهار ژن   Hb Bart's / هیدروپس جنینی؛ شدیدترین شکل است و معمولاً در دوران جنینی یا بلافاصله پس از تولد بسیار خطرناک است.

ب) بتا تالاسمی

در اثر کاهش یا فقدان تولید زنجیره بتا ایجاد می‌شود.

انواع مهم:

بتا تالاسمی مینور:

• معمولاً کم‌خونی خفیف یا بدون علامت
• گلبول‌های قرمز کوچک
• فرد معمولاً نیاز به تزریق خون ندارد.
• تشخیص آن در مشاوره ژنتیک و پیشگیری از تولد فرزند مبتلا اهمیت زیادی دارد.

بتا تالاسمی اینترمدیا:

• شدت متوسط
• ممکن است بیمار گاهی به تزریق خون نیاز داشته باشد.
• شدت آن بین مینور و ماژور قرار دارد.

بتا تالاسمی ماژور:

• کم‌خونی شدید از دوران کودکی
• معمولاً نیازمند تزریق منظم خون
• بدون درمان مناسب می‌تواند عوارض جدی ایجاد کند.

علائم تالاسمی شدید

• رنگ‌پریدگی
• ضعف و خستگی
• زردی
• بزرگی طحال و کبد
• اختلال رشد
• تغییرات استخوانی، به‌خصوص استخوان‌های صورت
• در موارد شدید، مشکلات قلبی و کبدی

۲. سیکل‌سل چیست؟

بیماری سلول داسی‌شکل  گروهی از بیماری‌های ارثی هموگلوبین است که در آنها هموگلوبین غیرطبیعی به نام HbS وجود دارد.

وقتی اکسیژن خون کم می‌شود، گلبول قرمز ممکن است شکل داسی پیدا کند. این سلول‌ها:

1. زودتر از حد طبیعی تخریب می‌شوند → کم‌خونی همولیتیک
2. در عروق کوچک گیر می‌کنند → انسداد عروقی و کاهش خون‌رسانی

   بحران‌های سیکل‌سل

یکی از ویژگی‌های مهم بیماری سیکل‌سل، بحران‌های دردناک انسداد عروقی است.

درد می‌تواند در:

• استخوان‌ها
• قفسه سینه
• شکم
• پشت
• دست‌ها و پاها

ایجاد شود.

عوامل تحریک‌کننده می‌توانند شامل کم‌آبی، عفونت، کاهش اکسیژن و شرایط شدید فیزیولوژیک باشند.

یکی از عوارض مهم، سندرم حاد قفسه سینه است که می‌تواند با درد قفسه سینه، تب، سرفه و کاهش اکسیژن همراه باشد و یک وضعیت اورژانسی محسوب می‌شود.

۴. تفاوت تالاسمی و سیکل‌سل

مبتلایان به تالاسمي ماژور، تالاسمي اينترمديت و سندرمهاي سيكل سل (بجز سيکل تریت از خدمت سربازی معاف دائم می شوند و در صورت ابتلا به تالاسمی مینور در صورتی که هموگلوبین مشمولان دارنده مدرک تحصیلی تا کاردانی زیر 9 و دارندگان مدرک کارشناسی و بالاتر زیر 8 باشد از سربازی معاف می شوند و در غیر اینصورت با رای معافیت از رزم بخدمت اعزام می شوند